Фибросаркома судака

ФИБРОСАРКОМА

ФИБРОСАРКОМА (fibrosarcoma; латинский fibra волокно + саркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из фибробластов.

Фибросаркома составляет около 12% всех сарком мягких тканей туловища и конечностей. Опухоль встречается в любой возрастной группе, но чаще наблюдается в возрасте от 40 до 70 лет, может быть врожденной. Более чем в половине случаев фибросаркома локализуется на нижних конечностях, главным образом на бедре, значительно реже она располагается на верхних конечностях и туловище. У детей фибросаркома чаще располагается в дистальных отделах конечностей, преимущественно в области лодыжек и стоп. Обычно фибросаркома является глубоко залегающей опухолью, связана с фасциальными структурами и мышцами, часто располагается вблизи крупных сосудов и нервов, особенно при локализации на бедре.

Макроскопически она, как правило, имеет форму плотного округлого или дольчатого узла, четко отграниченного от окружающих тканей, серовато-белого цвета на разрезе, более 5 см в диаметре. В псевдокапсуле опухоли обнаруживаются признаки ее инвазивного роста. Фибросаркома образована главным образом мономорфными веретенообразными фибробластоподобными клетками с гиперхромными овальными или продолговатыми ядрами и скудной эозинофильной цитоплазмой. Клетки располагаются в волокнистой основе, формируя беспорядочно переплетающиеся пучки, часто образующие рисунок елочки (цветн. рис. 3). Всегда обнаруживаются фигуры митозов, иногда довольно многочисленные (цветн. рис. 4). Полиморфизм клеток не характерен для фибросаркомы и, как правило, бывает выражен слабо. В зависимости от дифференцировки опухоли Причард (D. J. Pritchard) и соавторами (1974) выделили 4 степени фибросаркомы. По данным этих исследователей, в 39,2% случаев встречаются более дифференцированные фибросаркомы (I и II степени) и в 60,8% — менее дифференцированные (III и IV степени).

Для фибросаркомы характерно появление опухоли, которая увеличивается в размере, а также боль. Примерно в 20% случаев возникновению опухоли предшествует травма. Метастазы, главным образом гематогенные (прежде всего в легкие), наблюдаются примерно в половине случаев.

Лечение комбинированное. Оперативное лечение заключается в широком иссечении опухоли, а при выраженном местном распространении и повторных рецидивах может быть произведена ампутация (см.) или экзартикуляция (см.) конечности. Используются предоперационная и послеоперационная лучевая терапия (см.), применяют различные варианты химиотерапии (см. Химиотерапия опухолей).

По данным Причарда и соавторами (1974), рецидивы опухоли возникают в 56,8% случаев в среднем через 18 месяцев после операции и могут быть многократными; 5-летняя выживаемость составляет 41%, 10-летняя — 29%. Отмечена отчетливая корреляция между степенью дифференцировки опухоли и показателем выживаемости: 10-летняя выживаемость при I степени дифференцировки опухоли составила 80%, II степени — 37%, III степени — 27% и IV степени — 0. У детей фибросаркома протекает более благоприятно. Так, по данным Соула (E. Н. Soule) и Причарда (1977), у детей в возрасте до 5 лет рецидивы опухоли наблюдаются в 43%, а метастазы — в 7,3%.

Библиогр.: Вихерт А. М. и др.Опухолевидные образования и опухоли соединительной ткани, с. 105, М., 1977; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред.Н. А. Краевского и др., с. 31, М., 1982; Chung Е. В. a. E n zinger F. М. Infantile fibrosarcoma, Cancer, v. 38, p. 729, 1976; M a-c k en z i e D. H. The differential diagnosis of fibroblastic disorders, p. 121, Oxford — Edinburgh, 1970; Pritchard D. J. a. o. Fibrosarcoma — a elinicopathologic and statistical study of 199 tumors of the soft tissue of the extremities and trunk, Cancer, v. 33, p. 888, 197 4; Soule E. H. a. P r i-tchard D. J. Fibrosarcoma in infants and children, ibid., v. 40, p. 171 1, 1977; Stout A. P. Fibrosarcoma, malignant tumor of fibroblasts, ibid., v. 1, p. 30, 1948.

Саркомы мягких тканей головы и шеи

Саркомы мягких тканей – разнородная группа злокачественных новообразований мягких тканей головы и шеи. Под мягкими тканями подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы.

Саркомы мягких тканей чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Пик заболеваемости приходится примерно на 50-60 лет, но опухоль может возникнуть в любом возрасте. В структуре онкологической заболеваемости саркомы мягких тканей занимают 1%, из них на локализацию головы и шеи приходится 10%.

Следует выделить ряд особенностей сарком мягких тканей, к ним относятся:

  • отсутствие истинной капсулы;
  • склонность к прорастанию в близлежащие органы и ткани и последующему разрушению этих образований;
  • рост с образованием нескольких опухолевых узлов.

Перечисленные признаки обуславливают нередкие местные рецидивы опухолей данной группы.

Причины развития

До сих пор неясно, почему возникают саркомы мягких тканей, однако были выявлены определенные факторы риска.

Генетическая предрасположенность

  • невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина);
  • нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена);
  • туберозный склероз (болезнь Борневилля);
  • синдром Гарднера;
  • синдром Вернера.

Канцерогены

Риск развития ангиосарком значительно увеличивается при предшествующем контакте с феноксигербицидами (2,4-дихлорфеноксиуксусная кислота, 2,4,5-трихлорфеноксиуксусная кислота) и диоксинами.

Иммуносупрессия

Наиболее ярким примером является саркома Капоши у людей со СПИД, аутоиммунной гемолитической анемией и у перенесших трансплантацию органов.

Большинство пациентов приходят с жалобой на рост опухоли после перенесенной травмы или ушиба. Связь между травмой и развитием сарком мягких тканей отсутствует.

Классификация

Классификация по ткани, из которой происходит опухолевое образование:

  1. Жировая – липосаркома;
  2. Мышечная:
    • исчерченная мышечная ткань – рабдомиосаркома,
    • неисчерченная мышечная ткань – лейомиосаркома;
  3. Сосуды:
    • кровеносные – гемангиосаркома,
    • лимфатические – линфангиосаркома;
  4. Соединительная – фибросаркома;
  5. Синовиальная мембрана – синовиальная саркома;
  6. Нервная – нейрогенная саркома;
  7. Кожа – фибросаркома.

Симптомы

Клинические проявления и выраженность симптомов зависят от первичной локализации и размеров опухоли.

Чаще всего саркомы мягких тканей головы и шеи имеют бессимптомное течение.

  • боль;
  • парестезия – нарушение чувствительности вдоль хода периферических нервов, которое может проявляться жжением, онемением, покалыванием;
  • параличи нервов;
  • тризм – спазм жевательной мускулатуры, который характеризуется ограничением движений в височно-нижнечелюстном суставе;
  • изъязвление слизистой оболочки;
  • дисфония – явление, характеризующееся нарушением голосовой функции;
  • дисфагия – нарушение глотания.

При расположении сарком мягких тканей рядом с носом может появиться заложенность носа, не проходящая на протяжении длительного периода.

Примеры сарком мягких тканей головы и шеи

Остеогенная саркома альвеолярного отростка верхней челюсти

Остеогенная саркома нижней челюсти

Плеоморфная саркома мягких тканей шеи справа

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования ткани опухоли.

Есть два метода получения материала для исследования:

  • толстоигольная биопсия;
  • открытая биопсия.

Биопсия должна быть выполнена в той локализации, которая во время операции будет входить в зону иссечения опухолевого образования.

  1. Осмотр: может наблюдаться бугристый округлый желтый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы – при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах;
  2. Общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов;
  3. Биохимический анализ крови с определением показателей функции печени, почек (включая электролиты);
  4. Коагулограмма;
  5. МРТ области головы и шеи;
  6. КТ лёгких;
  7. Ультразвуковое исследование;
  8. Радиоизотопное исследование костей скелета (при миксоидных липосаркомах);
  9. КТ головного мозга (при альвеолярной саркоме мягких тканей и гемангиоперицитоме).

Важно: с целью первичного обследования и уточнения стадии рутинное назначение ПЭТ не рекомендуется.

Лечение

К лечению пациента с саркомами мягких тканей головы и шеи требуется комплексный подход с привлечением ряда специалистов: морфолога, хирурга, лучевого диагноста, химиотерапевта, радиолога.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения пациентов с данной патологией.

Рост сарком мягких тканей происходит в капсуле, которая впоследствии отодвигает близлежащие ткани. Эта оболочка называется псевдокапсулой. Оперативное вмешательство подразумевает удаление псевдокапсулы единым блоком с отрицательными краями резекции без ее повреждения, так как нарушение целостности этого образования повышает риск рецидива опухоли.

В постоперационном периоде может проводится лучевая терапия для обеспечения местного контроля.

К дополнительным методам лечения можно отнести химиотерапию и лучевую терапию.

Лучевая терапия

Предоперационая лучевая терапия дает значительные преимущества – улучшаются условия оперирования и уменьшаются размеры опухолевого образования.

Негативным моментом этого лечения является высокая частота послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Химиолучевая терапия

Лечение, сочетающее химиотерапию с лучевой терапией, называется химиолучевой терапией.

Химиотерапия может улучшить эффективность лучевой терапии, поэтому иногда их применяют вместе. Это комбинация системной и местной терапии.

Лечение при распространенном процессе

Химиотерапия является основой лечения прогрессирующего заболевания, так как вводимые препараты попадают в кровоток и достигают раковых клеток по всему организму.

Наиболее распространенными химиотерапевтическими препаратами, применяемыми при саркомах мягких тканей, являются доксорубицин, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел. Эти препараты могут быть назначены отдельно или в комбинации.

Химиотерапия у больных с прогрессирующим течением заболевания должна быть основана на доксорубицине или эпирубицине, оба препарата принадлежат к антрациклинам. У пациентов с ангиосаркомой вместо доксорубицина может быть предложен паклитаксел или доцетаксел.

Добавление другого препарата(ов) к доксорубицину или эпирубицину может усилить эффект системного воздействия химиотерапии у некоторых больных. Этот выбор в первую очередь зависит от гистологического типа рака.

Если первая химиотерапия не дала ожидаемого результата, то может быть предложена другая химиотерапия. Выбор одного или нескольких препаратов будет зависеть от ранее применяемых препаратов, а также от гистологического типа опухоли. Препараты, которые можно рассматривать, включают ифосфамид, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел.

Таргетная терапия

Этот метод лечения работает путем связывания с определенным белком или структурой, участвующей в росте и прогрессировании опухоли. Побочные эффекты отличаются от традиционной химиотерапии и зависят от механизма действия препарата. Таргетными препаратами, одобренными для применения при саркомах мягких тканей в России, являются:

  • пазопаниб – при саркомах мягких тканей, отличных от липосарком;
  • иматиниб – при дерматофибросаркоме, когда требуется системная терапия.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться для облегчения симптомов или предотвращения осложнений, например, в случае наличия костных метастазов.

Хирургия

Хирургическое лечение метастазов может быть рассмотрено в зависимости от их локализации и от анамнеза заболевания. Например, когда метастазы в легких появляются через длительное время после первоначального лечения и когда, по мнению хирурга, их можно полностью удалить.

Прогноз

Прогноз при саркомах мягких тканей головы и шеи во многом зависит от размера опухоли, первичной локализации, этиологии и наличия местных или отдаленных вторичных очагов злокачественного новообразования. При проведении ранних диагностических мероприятий и адекватной своевременной терапии прогноз благоприятный.

Список литературы:

  1. NCCN Guidelines for Patients: Soft Tissue Sarcoma, 2020.
  2. Shah. Head and Neck Surgery and Oncology 5 ed, 2020.
  3. Soft tissue sarcomas: a guide for patients – Information based on ESMO Clinical Practice Guidelines – v.2016.1
  4. Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Махсон А. Н., Тепляков В. В. Практические рекомендации по лекарственному лечению сарком мягких тканей. Злокачественные опухоли : Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2019 (том 9). С. 272–282.
Читайте также:  Самые рыбные места в Краснодарском крае и сезонный запрет

Авторская публикация:
Миненков Н.В.
Клинический ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Под научной редакцией:
Раджабова З.А.
Заведующий отделением опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова,
врач-онколог, научный сотрудник, кандидат медицинских наук, доцент

Фибросаркома – виды, симптомы, диагностика, лечение

Фибросаркома – это вид опухоли, имеющей злокачественное течение. Поражает соединительные ткани, имеет круглую форму, образование с бугорками на поверхности. На первых стадиях развития заболевание себя не проявляет, кожа, где сосредоточена фибросаркома, сохраняет нормальный вид, цвет. При наступлении низкодифференцированной стадии образовываются метастазы, которые по лимфатическим и кровеносным сосудам распространяют раковые клетки по организму.

Классификация фибросаркомы

Выделяют две формы фибросаркомы мягких тканей – низкодифференцированную и высокодифференцированную. Внешне у этих видов клетки похожи на веретено, место локализации – между волокон коллагена. Первый тип поражает внутренние органы, к примеру, легкие, печень, в кости могут развиваться гематогенные метастазы. Второй тип поражает кожный покров. Фибросаркома мягких тканей рассматривается как злокачественная опухоль. В зоне риска женщины, заболевание поражает кожу, страдают дистальные области нижних конечностей, сухожилья, мышцы. При получении травмы, некачественном лечении, при частичном удалении раковых клеток болезнь начинает прогрессировать и развиваться с большей силой. Известны случаи поражения головы, плеч, туловища.

Основные характерные симптомы

Симптомы фибросаркомы зависят от разных факторов: места расположения, наличия метастазов, размеров, распространенности, наличие анамнеза. Фибросаркома может развиваться как внутри организма, так и поверхностно. При втором варианте распознать заболевание легко уже на первых стадиях развития, пациенту подбирается курс лечения или хирургическое вмешательство. В первом случае опухоль может себя вообще никак не проявлять, симптоматика появиться на поздних стадиях. Лечение фибросаркомы в этом случае будет носить тяжелый характер. Пациента могут беспокоить другие заболевания, а в результате обследования будет установлена фибросаркома. Часто больные обращаются к доктору только в том случае, когда опухоль создает дискомфорт, а значит, она достигает уже значительных размеров. В результате увеличения опухоли в размере происходит сдавливание нервных волокон – это вызывает болевые ощущения. На первых стадиях кожный покров сохраняет естественный оттенок, если истощается подкожно-жировая клетчатка, кожный покров приобретает синюшный оттенок, из-под истощенной ткани будет хорошо видно сосуды.

К основным характерным симптомам фибросаркомы относят:

  • на первых стадиях заболевание не проявляется и никак не беспокоит;
  • из мягких тканей начинает развиваться очаг заболевания;
  • одиночная опухоль часто проходит без метастазов, развивается медленно;
  • пациента в области очага опухоли беспокоит болевой синдром.

Для определения фибросаркомы врачи назначают ряд анализов, исследований. Если при проведении гистологического исследования обнаружена бело-серая ткань, это признак развития фибросаркомы. Если болезнь достигла поздних этапов развития в легких и лимфатических узлах появляются метастазы.

Проявления болезни

Выделяют общеклиническое проявление опухоли, сопровождаемое такой симптоматикой:

  • постепенная потеря массы тела;
  • слабость, жизненный тонус понижается;
  • пациенту сложно выполнять обыденные ежедневные задачи/работу, которые он до этого выполнял без затруднений;
  • тошнота, рвота.

У пациента ухудшается аппетит, вырабатывается отвращение к пище, повышается температура тела, развивается хронический интоксикационный и анемический синдром.

Диагностика фибросаркомы

Лечение фибросаркомы должно проходить под контролем специалиста. Доктор ознакомится с симптоматикой, проведет диагностику. Задача онколога во время беседы с пациентом определить, проявлялась ли подобная симптоматика у родственников. Первый этап осмотра – пальпация, после диагностика переходит на применение инструментов, оборудования, проведение лабораторных анализов.

Среди основных методов диагностики выделяют:

  • МРТ. Проводится для определения размеров опухоли, формы, наличия метастазов;
  • компьютерная томография, благодаря которой удается определить наличие опухоли в костной ткани;
  • биопсия. Взятие ткани для проведения исследования, позволяющего понять строение фибросаркомы;
  • иммунотерапия. Проводится для определения наличия антител, из опухоли делается срез.

Пациенту назначается обследование всех органов, для этого используется ультразвуковое исследование. Это дает возможность понять, насколько распространились метастазы.

Когда следует обратиться к врачу

При проявлении первых симптомов нужно обратиться к врачу. Если сохраняется субфебрильная температура, ухудшился аппетит, появилась слабость, а после и болевые ощущения, запишитесь на прием к врачу-онкологу. В онкологическом центре «София» работают квалифицированные доктора, используются новые методики, современное оборудование. Онкоцентр находится в центре Москвы, недалеко от станций метро Маяковская, Белорусская, Новослободская, Тверская, Чеховская.

Лечение

Лечение фибромы зависит от ряда факторов, к примеру, формы опухоли, ее размера, места нахождения, стадии развития. Исследовав общую картину, доктора онкоцентра «София» подбирают оптимальный метод лечения:

  • лучевая терапия. Проводится независимо от стадии развития опухоли, позволяет уменьшить очаг в размерах (после проводится операция), помогает уменьшить болевые ощущения, убивает атипичные клетки;
  • химиотерапия. Комплексное лечение метастаз фибросаркомы, применяется вместе с другими методиками. Задача химиотерапии – убить раковые клетки, остановить распространение метастазов;
  • хирургическое вмешательство. При удалении опухоли доктора удаляют и несколько сантиметров здоровой ткани вокруг очага, что помогает предотвратить повторной вспышки. Задача хирурга – избавить больного от раковых клеток при удалении части кости пациенту устанавливается протез.

Для лечения фибросаркомы мягких тканей используется специальный препарат, который препятствует делению атипичных клеток.

Профилактика

Регулярный осмотр у доктора, прохождение плановых медицинских осмотров, сдача анализов, своевременное реагирование на любые изменения в здоровье – это основные профилактические действия.

Сложно сказать, сколько живут люди при фибросаркоме, все зависит от стадии развития опухоли. Если почувствовали ухудшение здоровья, стали терять вес, ухудшился аппетит, повысилась температура тела, не ждите, пока начнет развиваться болевой синдром, запишитесь на прием к специалисту.

Как записаться к врачу-онкологу

Записаться к врачу-онкологу онкоцентра «София» можно по телефону 8(495)775-73-60. Также вы можете воспользоваться формой обратной связи, отправив запрос с помощью сайта, или заказав звонок. Онкоцентр располагается в центре столицы, рядом находятся станции метро Белорусская, Маяковская, Новослободская, Тверская, Чеховская.

Фибросаркома

Фибросаркома – это злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена. Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

МКБ-10

  • Причины фибросаркомы
  • Классификация
  • Симптомы фибросаркомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение фибросаркомы
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Фибросаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из незрелой волокнистой соединительной ткани. Входит в группу сарком. Обычно поражает глубоко расположенные ткани (мышцы, сухожилия, фасции). При предшествующих травматических повреждениях и воздействии ионизирующего облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке. До недавнего времени фибросаркома считалась широко распространенным онкологическим заболеванием, однако в результате иммуногистохимических исследований удалось установить, что значительную часть патологических очагов, которые ранее рассматривались, как фибросаркомы, составляют фиброматозы и фиброзные гистиоцитомы.

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей. Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Причины фибросаркомы

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий. У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования). При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей. При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка. Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Классификация

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

  1. В ткани высокодифференцированных фибросарком выявляется правильное расположение веретенообразных клеток и волокон коллагена. Отмечаются слабая васкуляризация, незначительное количество митозов и полиморфизм клеток различной степени выраженности. Очаги некроза слабо выражены или отсутствуют. Высокодифференцированные фибросаркомы склонны преимущественно к местно-деструктивному течению, метастазирование нехарактерно.
  2. Отличительной особенностью низкодифференцированных фибросарком является преобладание клеток над коллагеновыми волокнами. Обнаруживаются интенсивная васкуляризация, выраженный клеточный полиморфизм, гиперхроматоз ядер и большое количество митозов. В ткани фибросаркомы просматриваются крупные участки, состоящие из полигональных клеток. При прогрессировании онкологического процесса в области этих участков развиваются очаги некроза, которые распространяются на соседние зоны и становятся причиной распада опухоли. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются более агрессивным ростом, могут поражать лимфатические узлы и давать гематогенные метастазы, преимущественно – в легкие, реже в кости и печень.

Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию. Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием. Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Симптомы фибросаркомы

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием. Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава. Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Читайте также:  Как быстро и правильно варить гороховую кашу для рыбалки?

Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования. При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе – и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани. При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще – в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной. При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны. При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

Осложнения

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами. При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Диагностика

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии. Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни. Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах – в области проксимальных отделов конечностей. Методы обследования:

  • Рентгенография. На этапе первичной диагностики больных с подозрением на фибросаркому направляют на рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии определяется узел овоидной формы с однородной структурой и нечеткими границами. В области узла могут выявляться участки обызвествления, при распространенных процессах отмечается узурация кости.
  • Эхография. Для уточнения диагноза назначают УЗИ мягких тканей, позволяющее более точно оценить размер и структуру фибросаркомы, а также уровень ее васкуляризации. Во время проведения исследования осуществляют пункционную или толстоигольную биопсию.
  • Томография. Для определения стадии заболевания и получения более полных данных о структуре, размере и расположении фибросаркомы при необходимости назначают КТ и МРТ.

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета. Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

Лечение фибросаркомы

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным. Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области. В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции – локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см. Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию. На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

Прогноз

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%. Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Саркома мягких тканей

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

  • Виды сарком мягких тканей
  • Стадии развития
  • Факторы риска
  • Симптомы саркомы мягких тканей
  • Диагностика саркомы мягких тканей
  • Лечение саркомы мягких тканей
  • Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Читайте также:  Катера Stingray: информация о производителе, модели и характеристики

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Фибросаркома судака: признаки больной рыбы, опасность для человека и меры борьбы

Во многих водоемах страны рыбаки вылавливают рыбу с необычными новообразованиями на теле. Для судака в большей степени характерна болезнь фибросаркома.

Чем опасно данное заболевание, по каким симптомам у рыбы его можно обнаружить и можно ли готовить пищу из зараженного фибросаркомой судака, подробно изложено в статье.

Описание болезни

Этиология заболевания учеными до конца не изучена. Некоторые из них предполагают, что фибросаркома имеет вирусную природу. По крайней мере, данная гипотеза подтверждается после выделения вируса и культивирования на клетках рыбы.

После проникновения фильтрующего вируса в клетки судака, на теле рыбы появляются ярко выраженные опухоли. Больше всего инфекция поражает хвост, затем тело до головы, в редких случаях саму голову и жабры. Степень поражения может быть совершенно разной. Некоторые рыбы имеют единичные пятна, у других же отметины появляются на 50% поверхности тела.

Источники и пути распространения заболевания до конца учеными не изучены. Известен тот факт, что подвержены инфекции судаки разных возрастных групп, и чаще промысловых размеров. В 1950 г. в Волгоградской области в озере Белом путем улова удалось предотвратить дальнейшее распространение заразы. В 1960 г. уже не было зафиксировано ни одного случая поимки больной рыбы.

Зараженную рыбу можно распознать по плотным морщинистым розоватым или беловатым опухолям, имеющим размеры горошин. Форма опухолей овальная, реже округлая. Располагаются поперек продольной оси рыб. Поверхность отличается мягкой консистенцией, на разрезе появляется заметная граница между опухолевыми тканями.

От прилегающих мышц новообразования с трудом отделяются, а плавники частично или полностью разрушаются. Внутренние органы при фибросаркоме не страдают.

В каких водоемах болеют

Самый высокий процент зараженного судака вылавливается в водоемах (10 – 15%). В речных же условиях процент больной рыбы едва ли равен 1.

Симптомы (поведение) зараженной рыбы

Зараженный фибросаркомой судак отличается некоторой медлительностью на фоне здоровой рыбы, он легко может стать добычей хищников . Опухоли на теле не дают полноценно рыбе добывать корм и вибрировать на просторах воды. Как правило, именно пораженная рыба в первую очередь попадается на крючок рыболовов.

Меры борьбы и профилактика

Меры борьбы с фибросаркомой судака заключаются только в ее отлове. При сильном опухолевом процессе у рыбы ее бракуют, при слабом подвергают обработке в виде консервирования или копчения. При этом предварительно проводится очищение ее тела от новообразований. Отходы необходимо утилизировать, а сточные воды обеззаразить.

В качестве профилактических мер проводят плановый отлов рыбы для проведения экспертизы на наличии болезни. После окончания проверки выдается сертификат, в котором делается отметка о безопасности отлова судака в данном водоеме или о наличии какой-то степени поражения водной среды.

При выявлении заражения водоема на него накладывают ограничения, касающиеся вывоза икры и разновозрастной рыбы. Цель данного мероприятия – акклиматизация и дальнейшее разведение.

Можно ли есть зараженную рыбу, опасность для человека

Зараженную фибросаркомой рыбу есть не рекомендуется. В некоторых случаях употребление больного судака вызывает сдвиг иммунных реакций у человека. В целом, заболеваемости людей после употребления жареной или вареной рыбы отмечено не было.

При поимке судака важно знать его поведение в случае заболевания фибросаркомой. От того на сколько хорошо будет прожарена рыба зависит ее безопасность для организма. Больных особей рекомендуется утилизировать, если зараженная рыба была по ошибке съедена, то серьезных проблем для человека это не несет.

Полезное видео

О фибросаркоме у судака на видео ниже:

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей представлены четырьмя десятками злокачественных новообразований, развивающихся из 12 видов соединительной ткани. В группу включены несколько вариантов липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, ГИСО, РЕСомы, гломусная и опухоли неясной дифференцировки, недавно добавлены злокачественные опухоли нервного ствола и неклассифицируемые саркомы. Все эти процессы имеют характерные особенности, но схожи подходы к диагностике и лечению.

Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?

Причина развития сарком мягких тканей неизвестна, но есть доказательства неблаготворного канцерогенного действия давно — несколько десятилетий назад проводившегося облучения и длительного глубокого иммунодефицита. На жизненном пути 99% заболевших саркомой не наблюдалось ни того, ни другого фактора.

Поражают чуть меньше двух человек из каждых 100 тысяч россиян. Некоторые типы новообразований имеют невыраженные гендерные предпочтения, но чёткой статистики по встречаемости у мужчин и женщин не существует.

Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?

Стадия заболевания определяется размером опухолевого узла и предусмотрено только два варианта — менее или более 5 см. Важно расположение опухоли относительно поверхностной фасции — соединительнотканной оболочки на мышечном массиве, как показателя интенсивности внедрения в окружающие структуры, тоже два варианта: над и под фасцией.

Для подбора оптимальной терапии необходимо знать степень злокачественности, которую выводят по сумме баллов, присуждаемых за определённый гистологический признак. Рассматриваются выявляемые при микроскопии кусочка саркомной ткани такие гистологические критерии:

  • дифференцировка — степень отличия от нормальной мезенхимальной (соединительной) ткани; всего 3 степени, которым присуждается от 1 до 3 баллов;
  • митозы — процесс деления клетки; их число градуируется тоже по 3 позициям, минимально число до 9 и максимально — больше 19 митозов;
  • некроз — мёртвые клетки в массиве опухолевой ткани, до 50% и более.

Высокая степень агрессивности G3 отмечается при 6-8 баллах, низкая G1 — сумма до 3 баллов и в их интервале средняя G2.

Оставьте свой номер телефона

Как обнаруживают саркому?

Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её размеров. При поверхностной локализации жалуются на уплотнение с деформацией. Поскольку саркома не болит, довольно долго её могут принимать за банальный «жировик». Гораздо сложнее заметить внутренние процессы: в забрюшинном пространстве и средостении, в органах, к примеру, в мышечном слое матки или желудка.

Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.

Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования. Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла. Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.

Как лечат мягкотканные саркомы?

Тактика лечения зависит от стадии и степени злокачественности, и, конечно, состояния здоровья пациента. Излечения можно добиться только при широком хирургическом удалении — это «золотой стандарт».

Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.

При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:

  • меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
  • уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
  • снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
  • купирует воспалительный компонент;
  • улучшает технические условия для операции.

После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы

При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.

Оцените статью
Добавить комментарий